A doença de Castleman refere-se a um grupo de doenças raras que causam um crescimento excessivo de células nos gânglios linfáticos por todo o corpo. Existem vários tipos de doença de Castleman e o tratamento apropriado depende da variedade que você possui. Se você suspeitar que tem a doença de Castleman, consulte seu médico para obter um diagnóstico específico. Trabalhe em estreita colaboração com sua equipe médica para determinar o melhor tratamento para você. Se você precisar de apoio extra, entre em contato com organizações de pesquisa que estudam a doença de Castleman, conecte-se com outros pacientes e busque conforto de sua família e amigos.
Passos
Método 1 de 3: Determinando o Tratamento Certo
Etapa 1. Consulte seu médico se tiver sintomas da doença de Castleman
Muitos pacientes com a doença de Castleman não apresentam sintomas. Você pode não perceber que o tem, a menos que seu médico observe um linfonodo aumentado durante um exame de rotina ou um exame de imagem. No entanto, marque uma consulta com seu médico imediatamente se notar sintomas como:
- Linfonodos aumentados em seu pescoço, clavícula, axilas ou virilha
- Uma febre
- Perda de peso sem causa óbvia (ou seja, você não mudou sua dieta ou hábitos de exercício)
- Fadiga
- Náusea
- Suor noturno
- Sintomas de aumento do fígado ou baço, como inchaço, dor ou plenitude no abdômen
Etapa 2. Encontre um médico especialista na doença de Castleman
A doença de Castleman é geralmente tratada por hematologistas (especialistas em doenças do sangue e do sistema imunológico), cirurgiões ou oncologistas (médicos que tratam o câncer e doenças relacionadas). Como a DC é rara, seu médico pode não ter experiência no tratamento. Se o seu médico suspeitar que você tem a doença de Castleman, ele provavelmente o encaminhará a um especialista para exames e tratamento adicionais.
- Se o seu médico não puder recomendar nenhum especialista em sua área, entre em contato com a Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) em CDCN.org para ajudar a localizar o especialista em doença de Castleman mais próximo.
- Um especialista pode fazer testes para determinar exatamente que tipo de doença de Castleman você tem e recomendar um tratamento apropriado com base no seu diagnóstico.
Etapa 3. Faça testes de diagnóstico para determinar que tipo de CD você possui
Existem vários testes que seu médico pode administrar para determinar o tipo exato de CD que você possui. Isso ajudará seu médico a decidir qual tipo de tratamento é certo para você. Os testes típicos para CD incluem:
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Exames de sangue e urina:
O seu médico irá colher amostras do seu sangue ou urina para testar a anemia e certas anomalias proteicas associadas à DC. Esses testes também podem ajudar a descartar outras causas para seus sintomas, como uma infecção.
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Testes de imagem:
Sua equipe médica usará ferramentas de imagem, incluindo tomografia computadorizada, tomografia computadorizada (PET), ressonância magnética ou ultrassom para procurar crescimentos em seus gânglios linfáticos e identificar onde os nódulos afetados estão localizados.
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Biópsia de linfonodo:
Por meio de uma cirurgia minimamente invasiva, seu médico irá extrair uma amostra do tecido afetado e estudá-la. Isso pode ajudá-los a identificar o subtipo do seu DC ou descartar outras condições que afetam os gânglios linfáticos, como o linfoma.
Os tipos de doença de Castleman
Doença Unicentric Castleman:
Este é o tipo mais comum. No UCD, um único linfonodo está aumentado, geralmente no tórax ou abdômen.
Doença de Castleman multicêntrica:
Esta forma de CD afeta vários gânglios linfáticos em todo o corpo. Geralmente está associada a uma infecção viral, como HHV-8 ou HIV, mas também pode ocorrer sem causa conhecida (doença de Castleman multicêntrica idiopática).
Etapa 4. Faça perguntas ao médico
Seu médico e o restante de sua equipe de atendimento provavelmente irão querer entrevistá-lo sobre seus sintomas e seu histórico de saúde. Este também é um bom momento para fazer suas próprias perguntas ou levantar quaisquer preocupações que tenha sobre o seu tratamento. Algumas boas perguntas para fazer ao seu médico incluem:
- Você já tratou dessa doença antes? Se não, você pode me encaminhar para um médico que tenha?
- Que tipos de testes você precisará fazer? Como posso me preparar para os testes?
- Minha biópsia foi revisada por um patologista com experiência em DC?
- Que subtipo de doença de Castleman eu tenho?
- Que outros diagnósticos você considerou e descartou?
- Que tipo de tratamento você recomenda para minha condição? Quais são os riscos?
- Quando devo iniciar o tratamento? Quanto tempo vai durar o tratamento?
- Eu me qualifico para qualquer ensaio clínico atual?
- Terei de fazer acompanhamento após o tratamento?
Método 2 de 3: recebendo tratamento
Etapa 1. Obtenha tratamento cirúrgico para UCD (doença de Castleman unicêntrica)
Se você tem DCU, peça ao seu médico que o encaminhe para um cirurgião que possa remover cirurgicamente o linfonodo aumentado. A remoção cirúrgica é o tratamento de escolha para a DCU e apresenta excelentes resultados. Os sintomas geralmente remitem após a cirurgia e a recorrência é rara. A gravidade da cirurgia depende de onde o linfonodo afetado está localizado.
- Alguns pacientes podem voltar para casa após a cirurgia, enquanto outros, especialmente aqueles cujos nódulos afetados estão profundamente no tórax, podem ter que permanecer no hospital por vários dias.
- Siga o conselho do seu cirurgião antes e depois do procedimento.
- Algumas perguntas que você pode fazer ao seu cirurgião antes da cirurgia incluem: "Quanto tempo terei de permanecer no hospital?" "O que terei que fazer após a cirurgia para me recuperar?" "Estou em risco de algum efeito colateral durante esta cirurgia?" "Devo parar de tomar qualquer medicamento antes de entrar?"
Etapa 2. Tomar medicamentos para tratar MCD (doença multicêntrica de Castleman)
Se você tem MCD associado ao HHV-8 ou MCD idiopático, converse com seu médico sobre como tratar seu CD com medicamentos. Eles podem recomendar uma combinação de corticosteroides, medicamentos de imunoterapia e medicamentos antivirais para tratar sua condição. Dependendo da gravidade da sua doença (que o seu médico determinará com base nos seus sintomas, exame e testes laboratoriais), você pode precisar ser internado em um hospital para monitoramento, avaliação adicional e tratamento. Os tratamentos médicos comuns incluem:
- Siltuximab (Sylvant). Este é um anticorpo sintético projetado para atacar proteínas anormais associadas ao MCD idiopático. Os efeitos colaterais incluem prisão de ventre, dores de cabeça, ganho de peso e dor de garganta, boca ou estômago. Se você desenvolver uma erupção na pele ou infecção durante o tratamento com siltuximabe, entre em contato com o seu médico imediatamente.
- Rituximab (Rituxan). Este medicamento de imunoterapia é o tratamento de escolha para a DCM associada ao HHV-8. Os efeitos colaterais comuns incluem calafrios, febre ou outros sintomas semelhantes aos do resfriado. Se você ficar confuso, com tonturas ou fraqueza em um lado do corpo, entre em contato com seu médico imediatamente.
- Corticosteróides. Eles são comumente usados em conjunto com outros medicamentos para tratar a DCM. O seu médico pode injetá-los ou pode dar-lhe uma pílula, como Prednisona, para tomar. Os efeitos colaterais podem incluir aumento de açúcar no sangue, alterações de humor, infecção, ossos enfraquecidos, fadiga, fraqueza muscular, ganho de peso, retenção de líquidos e hipertensão.
- Medicamentos antivirais. Eles podem ser usados para controlar infecções virais subjacentes que podem contribuir para MCD, como HHV-8 ou HIV.
Você sabia?
O MCD é frequentemente associado ao Herpesvírus Humano 8 (HHV-8), que também pode causar um câncer raro denominado sarcoma de Kaposi. Sarcoma de Kaposi e MCD podem ocorrer juntos.
Etapa 3. Analise a quimioterapia para MCD de difícil tratamento
Para casos graves de MCD que não respondem a outros tratamentos, você pode ter que se submeter a quimioterapia. Os tratamentos para MCD são muito semelhantes aos do linfoma. O mais provável é que seu médico recomende uma combinação de drogas quimioterápicas, administradas em forma de pílula ou injeção. Você pode alternar entre semanas de quimioterapia, seguidas por algumas semanas de descanso.
- A quimioterapia pode causar uma ampla gama de efeitos colaterais, incluindo perda de cabelo, feridas na boca, perda de apetite, náuseas, vômitos, diarreia, infecção, fadiga e fraqueza. Também pode torná-lo mais suscetível a hematomas ou sangramento. Informe a sua equipe médica sobre seus sintomas, e eles prescreverão maneiras de gerenciá-los.
- A quimioterapia pode ser mais eficaz se combinada com outros tratamentos, como corticosteroides ou radioterapia.
Método 3 de 3: Encontrando Suporte e Outras Opções de Tratamento
Etapa 1. Encontre grupos de apoio e organizações de pesquisa
Organizações e grupos de apoio nacionais ajudam a fornecer apoio emocional, bem como informações sobre novas pesquisas e tratamentos. Embora a DC seja rara, existem redes ativas que podem ajudar a colocá-lo em contato com outras pessoas que sofrem da mesma doença. Faça uma pesquisa online ou peça ao seu médico para recomendar organizações de pesquisa e grupos de apoio que podem ser úteis para você.
- A Castleman Disease Collaborative Network mantém uma comunidade ativa de pesquisadores, família e pessoas com DC. Eles também fornecem atualizações sobre pesquisas recentes sobre a doença.
- A RareConnect mantém um grupo de suporte online internacional para aqueles com CD, que você pode visitar aqui:
Etapa 2. Participe de um ensaio clínico
Como a DC é tão rara, o envolvimento do paciente em estudos de pesquisa é extremamente importante para aprender sobre a doença e desenvolver novos tratamentos. O envolvimento na pesquisa pode ser tão simples quanto responder a algumas perguntas e assinar um formulário de consentimento para que seus registros médicos possam ser usados para pesquisas. Você também pode doar amostras de sangue, saliva e linfonodos. Por último, você pode se voluntariar para participar de um ensaio com um medicamento experimental. A Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiza ensaios de pesquisa na doença de Castleman e pode coordenar seu envolvimento em projetos de pesquisa.
- O Instituto Nacional de Saúde dos EUA mantém um banco de dados de ensaios clínicos para DC que estão atualmente ativos, recrutando ou concluídos. Para obter mais informações, visite https://www.clinicaltrials.gov e pesquise “doença de Castleman”.
- O CDCN mantém um banco de dados de pessoas com CD para auxiliar os pesquisadores. Ao adicionar suas informações e relatório de patologia ao Registro de Pacientes ACCELERATE, você pode contribuir com a pesquisa de tratamentos. Adicione-se ao registro aqui:
Etapa 3. Doe seu tecido para pesquisa
Outra forma de contribuir para novas pesquisas é doar o tecido afetado após uma biópsia ou cirurgia. O CDCN atualmente gerencia coleções de tecidos para pesquisa. Para ver se você se qualifica, você pode preencher um formulário em seu site aqui:
Gorjeta:
Pergunte ao seu médico se você pode doar tecido que é removido durante uma biópsia ou tratamento cirúrgico para fins de pesquisa. Eles podem pedir que você assine um formulário de consentimento ou especifique exatamente como deseja que as amostras sejam usadas.
Etapa 4. Confie em sua família e amigos
Sua rede de apoio pessoal será inestimável para ajudá-lo a permanecer forte e saudável durante esse período. Se você estiver se sentindo chateado, com medo ou nervoso, encontre alguém em quem você confie para conversar sobre esses problemas.
- Se você não tiver alguém perto de você para obter apoio, você ainda pode entrar em contato com outras pessoas. Os locais de culto podem coordenar alguém para ajudá-lo nas tarefas diárias, se necessário. Escolas e universidades podem fornecer acomodação. Seus colegas de trabalho podem estar dispostos a dar uma folga no escritório.
- Dependendo da gravidade da sua doença, pode ser necessário que alguém lhe dê carona para consultas, tratamentos e, possivelmente, o hospital. Certifique-se de ter 1 ou 2 pessoas que podem se comprometer em levá-lo.
- Se você estiver se sentindo deprimido, sem esperança ou ansioso, entre em contato com um terapeuta licenciado.
Pontas
- A quimioterapia e a radioterapia podem causar náuseas, vômitos e outros efeitos colaterais. Seu médico pode prescrever medicamentos para ajudá-lo a controlar esses efeitos colaterais.
- Informe sempre o seu médico sobre quaisquer efeitos secundários que sinta durante o tratamento.
- Devido à natureza complexa da DC e à falta de pesquisas sobre ela, as opções de tratamento podem depender de cada paciente. Sempre trabalhe com seus médicos e ouça suas instruções para o melhor tratamento para você.
- Se estiver a tomar vitaminas ou suplementos de ervas para controlar os sintomas, é importante que informe o seu médico. Eles podem interferir potencialmente na cirurgia ou em outros medicamentos.
- A DC pode ocorrer em pessoas de todas as idades e sexos. No entanto, a idade média para um diagnóstico de DCU é 35, e a DCM geralmente ocorre em pessoas na faixa dos 50 e 60 anos. MCD é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres.
Avisos
- Pacientes com DC apresentam risco aumentado de desenvolver um distúrbio cutâneo com bolhas grave conhecido como pênfigo paraneoplásico. Notifique o seu médico se você tiver erupções na pele ou feridas na boca ou ao redor dos lábios.
- A DCM não tratada pode levar a complicações graves, como infecções com risco de vida ou falência de órgãos.
- Ter a doença de Castleman pode aumentar o risco de desenvolver linfoma.
