A doença de Castleman (DC) é um grupo de doenças raras que envolve um crescimento excessivo de células no sistema linfático do seu corpo, levando à disfunção do sistema imunológico. Existem pelo menos 3 subtipos de doença de Castleman, dos quais a doença de Castleman Unicentric (UCD) é a mais comum. Os outros dois são doença de Castleman multicêntrica associada ao herpesvírus humano 8 (MCD associada ao HHV-8) e doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD). Sua avaliação e tratamento serão diferentes dependendo do subtipo que você possui.
Passos
Parte 1 de 3: Verificando os sintomas da doença de Castleman
Etapa 1. Verifique se há caroços em seu corpo
Todos os subtipos de DC apresentam linfonodos aumentados. Verifique se há caroços na nuca, sob a clavícula, na virilha e na região das axilas. Você também pode notar protuberâncias no peito ou abdômen.
- Se você notar algum caroço nessas áreas, consulte seu médico para obter um diagnóstico. Pessoas com MCD e iMCD associados ao HHV-8 têm linfonodos aumentados em várias regiões do corpo. Um único caroço, ou um grupo de caroços em uma única área do corpo, pode indicar UCD.
- Nódulos podem ser benignos e não são uma indicação clara de que você tem a doença de Castleman. No entanto, eles também podem ser um sinal de outros problemas médicos. É do seu interesse que todos os nódulos sejam verificados o mais rápido possível.
Etapa 2. Avalie os sintomas de linfonodos aumentados
Um linfonodo aumentado pode expandir-se internamente e não ser perceptível na superfície da pele. No entanto, você pode notar outros sintomas relacionados à pressão que o linfonodo aumentado está causando nas áreas circundantes.
- Os sintomas incluem dor ou pressão no peito ou abdominal, bem como falta de ar. Esses sintomas são mais comuns no subtipo UCD.
- Por exemplo, nódulos aumentados na área do tórax podem causar respiração ofegante ou tosse se o nódulo pressionar sua traqueia. Você também experimentaria uma sensação de plenitude na área do peito.
- Os suspeitos de linfonodos grandes que não são nódulos perceptíveis podem exigir exames médicos, como uma ressonância magnética, para avaliação posterior.
Etapa 3. Observe se você se sente febril, fraco ou com falta de apetite
Embora algumas pessoas possam não ter nenhum sintoma além de gânglios linfáticos aumentados, outras com todos os subtipos de DC podem apresentar sintomas semelhantes aos da gripe, incluindo febre superior a 100,4 ° F (38,0 ° C), fadiga, suores noturnos e falta de apetite.
- Sintomas semelhantes aos da gripe são mais comuns em pessoas com iMCD ou MCD associado ao HHV-8.
- Em alguns casos, a DC pode causar aumento do fígado e do baço. Raramente, também pode afetar os pulmões, causando sintomas como tosse e falta de ar.
Etapa 4. Verifique se há perda de peso e erupções cutâneas
A DC pode causar perda de peso, geralmente devido à falta de apetite. Se você notar uma perda dramática de peso, consulte seu médico. Algumas pessoas com DCU também apresentam um distúrbio cutâneo grave com bolhas. Este sintoma é menos comum.
- Consulte o seu médico se você tiver uma erupção cutânea com bolhas em qualquer lugar da pele ou se tiver feridas dolorosas na boca ou ao redor dela - especialmente se esse sintoma estiver combinado com gânglios linfáticos aumentados.
- Outros sintomas incluem inchaço nas pernas ou distensão abdominal devido ao acúmulo de líquido.
Parte 2 de 3: Fazendo testes para a doença de Castleman
Etapa 1. Deixe seu médico fazer um exame físico
Marque uma consulta com seu médico e discuta seus sintomas com ele. Seu médico fará um exame físico em todos os caroços em seu corpo. Eles verificarão o tamanho dos caroços e quantos existem em seu corpo. Eles também verificarão se há acúmulo de líquido nas pernas e no abdômen, bem como aumento do fígado ou baço.
- Seu médico revisará seu histórico médico e fará perguntas sobre quaisquer outros distúrbios ou problemas médicos que você possa ter.
- Devido à raridade da DC, o diagnóstico geralmente requer que seus médicos excluam primeiro quaisquer outras doenças que possam compartilhar sintomas semelhantes.
Etapa 2. Permita que seu médico teste seu sangue e urina
Seu médico solicitará amostras de sangue e urina de você. Eles então irão testar essas amostras para procurar outras infecções ou doenças do sangue. Os exames de sangue e urina também podem mostrar anemia ou anormalidades nas proteínas do sangue que podem ser sinais de DC.
- Se você ainda não foi diagnosticado, seu médico também pode fazer o teste de HIV, uma vez que o MCD associado ao HHV-8 é mais comumente diagnosticado em pacientes com HIV.
- Em muitos casos, os resultados dos testes de laboratório serão normais, mesmo se você tiver um CD. No entanto, seu médico ainda estará à procura de certos resultados que podem indicar DC, como proteína C reativa elevada, anemia, plaquetas baixas, albumina baixa, disfunção renal ou hipergamaglobulinemia.
Etapa 3. Faça exames de imagens médicas
Seu médico provavelmente irá sugerir imagens médicas para determinar a localização dos gânglios linfáticos aumentados em seu corpo, incluindo em seu fígado ou baço. Uma tomografia computadorizada, tomografia computadorizada (PET) ou ressonância magnética pode ser realizada e ajudará a determinar se você tem doença unicêntrica (um linfonodo ou área de linfonodos) ou multicêntrica (múltiplas áreas de linfonodos).
Como os gânglios linfáticos podem estar aumentados internamente, os exames de imagem também são necessários para determinar o tamanho de quaisquer gânglios linfáticos aumentados, independentemente do tamanho de quaisquer protuberâncias observáveis em seu corpo
Etapa 4. Faça uma biópsia do linfonodo ou a remoção de um linfonodo
Um patologista (médico treinado em técnicas de laboratório microscópico) examina as células de um linfonodo aumentado para diagnosticar DC. Isso pode acontecer por meio de uma biópsia de linfonodo, na qual o cirurgião remove um pequeno pedaço de um linfonodo. Seu médico também pode recomendar a remoção de todo o linfonodo.
- Este procedimento pode ser feito sob anestesia local ou sob anestesia geral por meio de uma cirurgia mais extensa. O método depende de onde o linfonodo aumentado está localizado, bem como de quaisquer outras questões médicas.
- A biópsia também ajuda a descartar outros tipos de distúrbios do tecido linfático, como o linfoma.
Parte 3 de 3: tratamento para a doença de Castleman
Etapa 1. Procure um especialista em CD
Devido à raridade da DC, pode ser útil consultar um médico especialista com experiência no tratamento da doença. Mesmo com um diagnóstico, você pode querer uma segunda opinião antes de iniciar o tratamento da DC.
A Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) mantém um banco de dados de referências médicas. Para acessar o banco de dados, você deve se registrar como paciente. Vá para https://www.cdcn.org/join para concluir seu registro gratuito
Etapa 2. Remova o linfonodo aumentado se você tiver CD unicêntrico
Se você tiver apenas um único gânglio linfático aumentado, ou vários gânglios linfáticos aumentados na mesma área de seu corpo, seu médico normalmente recomendará que você remova os gânglios aumentados.
A remoção cirúrgica do linfonodo aumentado é o tratamento padrão para DCU. O tratamento tem alto índice de cura e a recorrência é rara
Etapa 3. Submeta-se ao tratamento médico contínuo para DC multicêntrica
Em MCD e iMCD associados a HHV-8, a cirurgia não é eficaz. Esses subtipos são geralmente tratados com medicamentos que têm como alvo o sistema imunológico. Em alguns casos, a quimioterapia pode ser usada.
Se você estiver recebendo tratamento contínuo para DC multicêntrica, converse com seus entes queridos e conte com eles para obter apoio. A DC multicêntrica pode ser um diagnóstico difícil, principalmente porque geralmente se desenvolve junto com outros problemas médicos, como o HIV. Fale com seu médico sobre suporte adicional, se necessário
Etapa 4. Agende compromissos de acompanhamento
Todos os subtipos de DC requerem visitas de acompanhamento para monitorar a progressão da doença ou a resposta ao tratamento. Se você fizer uma cirurgia, também precisará de imagens de acompanhamento para avaliar o progresso.
